프래더 윌리 증후군, 인간극장 달려라 명랑 박세미 남편 이현창 둘째아들 해담 15번 염색체 가족사 “나이 학력 강진 사초리 한우 농장 수명 치료”
인간극장 달려라 명랑 세미
3월 24일 예고편 / 7시 50분 방송
달려라 명랑 세미
방송일 : 2025년 3월 24일(월) ~ 3월 28일(금) / 오전 7:50~8:25
방송매체 : KBS1-TV
보도자료 문의 : 허유진 취재작가 (02-782-8222)
강진의 한적한 시골 마을에는 특별한 축사가 있다.
매일 부드러운 클래식 음악이 흘러나오고, 귀여운 두 아이가 뛰어노는 곳.
바로 박세미(35), 이현창(42) 씨 부부의 축사다.
대학에서 피아노와 성악을 전공한 부부.
세미 씨가 신입생 시절, ‘복학생 오빠’ 현창 씨를 만나 7년의 연애 끝에 결혼했단다.
원래는 광주에서 신혼을 시작했던 부부.
그런데, 9년 전 갑자기 시아버지가 허리를 다치면서,
강진으로 내려오게 됐다.
평생 피아노만 치던 손으로 소밥을 주고, 소똥을 치우는 세미 씨.
그녀 곁엔 늘 세미 씨만 바라보는 세 남자가 있었으니,
남편 현창 씨와 두 아들 찬이(7)와 해담이(4)다.
편찮으신 시아버지를 모시고, 두 아들을 키우며
140마리 소를 돌보는 세미 씨.
결코 쉽지 않은 상황인데도 늘 웃는 얼굴로 주변까지 환하게 만든다.
가족들은 물론, 온 동네 사람들의 사랑을 받는 그녀.
‘명랑 세미’의 행복한 일상 속으로 들어가 본다.
프래더 윌리 증후군
프라더-윌리 증후군은 15번 염색체 이상으로 발생하는 유전질환으로, 신생아부터 아동기까지 다양한 증상이 나타납니다.
증상
신생아 시기: 근긴장 저하, 체중 증가 부족, 발달 지연
아동기 이후: 비만, 저신장, 성선 기능저하증, 정신 지체, 근긴장 저하
과도한 식욕
지적장애
발생 비율
출생아 10,000~15,000명 중 1명의 빈도로 발생
남녀의 발생 비율은 비슷합니다
발견 경과
1956년 스위스의 의사 프라더(prader), 래브라트(labhart), 윌리(willi)에 의해 처음 보고되었습니다
치료
프라더-윌리 증후군의 원인, 증상, 진단 및 치료법에 대해서는 MSD 매뉴얼에서 확인할 수 있습니다.
국내에서는 약 3백~5백명이 이 질환을 앓고 있는 것으로 예상되며 출생아 1만 명~1만 5천 명 중에 1명의 빈도로 발생한다.
평균 수명 22세
.조기 진단과 빠른 치료로 호전 가능...식이 조절이 관건
또래보다 작은 키·심한 비만인 아이… 혹시 프레더윌리증후군?
프라더윌리증후군 수명 프라더 윌리 증후군 디시 프라더 윌리 증후군 치료제 프라더 윌리 증후군 엥겔만 증후군 프라더 윌리 증후군 유전 프라더 윌리 증후군 증상 엔젤만 증후군 15번 염색체 3개
https://www.instagram.com/semi_hc0606/
박세미
쎄미👩🏻현창🧑🏻찬👦🏻해담👶🏻
150606'-'♥️180522.210705
시골라이프🌱
-두려워 말라 내가 너와 함께 함이니라 놀라지 말라 나는 네 하나님 됨이니라 너를 굳세게 하리라 참으로 너를 도와 주리라 참으로 나의 의로운 오른손으로 너를 붙들리라(이사야41:11)
세상에서 제일 행복한 게 ‘내 자식 입에 밥 들어가는 것’이라는데,
세미 씨 부부는 식사 시간마다 전쟁이다.
늘 밥을 다 먹고도 더 먹으려는 해담이와
그런 아이를 제지하는 엄마 아빠.
해담이는 아무리 먹어도 포만감을 못 느끼는
‘프래더 윌리 증후군’이라는 희소병을 앓고 있다.
막 태어났을 땐 젖병을 빠는 힘조차 없어서
신생아 중환자실에서 45일을 보냈던 아이.
또래보다 발달이 느려서 조금 더디게 자라고 있긴 하지만,
부부에겐 더없이 소중한 선물이다.
어떠한 시련도 특별한 행복으로 바꿔나가는 그녀.
무한 긍정의 힘으로 주변까지 환하게 밝히는 명랑 세미!
‘외로워도 슬퍼도 울지 않는’ 세미 씨는 오늘도 씩씩하게 달린다.
# 클래식이 흐르는, 음대 부부의 축사
여고생처럼 앳된 얼굴에 가녀린 몸으로 트럭을 몰고 시골길을 누비는 여자 박세미(35)!
강진 사초리 사람들은 그녀를 ‘보살’이라 부른다.
편찮으신 시아버지를 모시고, 희소병 아들을 돌보며 140마리 소를 키우는 세미 씨.
진도와 강진을 오가며 합창단 피아노 반주 아르바이트도 한다.
대학에서 피아노를 전공하고, 졸업 후에도 피아노 강사로 일했던 세미 씨.
남편 현창(42) 씨도 음대에서 만난 캠퍼스 커플이었다.
세미 씨의 반주에 맞춰 노래를 부르던 성악과 ‘복학생 오빠’ 현창 씨.
소문난 음대 커플이었던 두 사람은 무려 7년의 연애 끝에 부부가 됐다.
그런데, 시아버지가 허리를 다치면서 신혼 9개월 만에 강진으로 내려오게 된 부부.
그렇게 학창 시절 내내 근사한 피아니스트를 꿈꿨던 세미 씨는
갑자기 축산 농부가 됐는데⋯
매일 소 밥을 주고, 소똥을 치우며 일곱 살, 네 살 어린 두 아들을 돌보는 세미 씨.
하루하루가 전쟁의 연속인데, 늘 생글생글 웃는 얼굴이다.
가족들은 물론, 동네 사람들은 입을 모아 말한다.
“그녀가 화내는 것은 한 번도 본 적이 없다”라고.
# 먹어도 먹어도 배고픈 해담이
생전 떼쓰는 법이 없는 순둥순둥한 둘째 해담이(4).
해담이는 세상에서 밥 먹는 시간이 가장 행복하다.
혼자서도 밥을 잘 먹는 아이.
그런데 한 그릇 뚝딱 비우고도, 형 찬이(7)가 딴짓하는 사이
몰래 형의 밥을 뺏어 먹는다.
항상 더 먹으려는 아이와, 그런 아이를 말리는 엄마 아빠의 전쟁.
한창 잘 먹고, 잘 자라야 할 나이에 엄마 아빠는 왜 못 먹게 하는 걸까.
해담이는 아무리 먹어도 포만감을 못 느끼는 ‘프래더 윌리 증후군’을 앓고 있다.
15번 염색체 이상으로 근력이 없고,
식욕 조절이 안 되는 희소병, 프래더 윌리 증후군.
막 태어났을 땐 젖병을 빠는 힘조차 없어 신생아 중환자실에서 45일을 보내야 했다.
45일을 매일 눈물로 보냈던 세미 씨 부부.
하지만, 어렵게 품에 안은 해담이는 누구보다 잘 웃고 사랑스러운 아이였다.
저녁마다 성장호르몬 주사를 맞히고, 매주 광주까지 대학병원을 오가는 일상.
하지만, 속도는 더디지만 해담이는 분명 매일 조금씩 자라고 있다.
지칠 때도 있지만, 부부는 너무 멀리 내다보지 않으려 한다.
그저, 지금처럼 최선을 다해 아이와 함께 성장해 나갈 것이다.
# 소냐 낙지냐, 그것이 문제로다
이른 아침부터 분주한 축사, 세미 씨 부부는 소 싣기 전쟁을 벌인다.
매주 금요일은 우시장에서 경매가 열리는 날.
세미 씨 부부도 귀하게 키운 소 두 마리를 팔기로 했다.
남들이 일반 사료로 소 밥을 줄 때, 각종 여물을 끓여서 화식 사료를 먹였던 부부.
귀하게 키운 소들인 만큼, 기대가 크다.
설레는 마음으로 호기롭게 우시장에 도착한 현창 씨.
그런데, 솟값은 영 시원찮기만 하다. 대체 무엇이 문제일까.
어느덧 축산 농부가 된 지도 9년째지만, 여전히 소 키우는 일은 어렵기만 한 부부.
소 사룟값이라도 벌기 위해 봄이 되면 낙지잡이도 시작하는데.
올해 첫 조업 날. 방학을 맞은 찬이까지 신나게 바다에 왔지만
올라오는 건 빈 통발뿐이다. 잡은 건 주꾸미 한 마리뿐.
결국 미끼값도 못 건지고 터덜터덜 돌아오는데⋯
바다에서도 축사에서도 뜻대로 되지 않는 강진 살이.
바닷일도, 축사 일도 다 잘하고 싶은 부부는 오늘도 고민이 깊어만 간다.
# 달려라 명랑 세미
월요일이 되면 실버 합창단 피아노 반주를 하러 진도로 향하는 세미 씨.
반주가 끝나면 꼭 들르는 곳이 있는데, 세미 씨가 나고 자란 친정이다.
세상에서 가장 편한 엄마 품. 그리웠던 엄마 밥도 먹고,
맘 편히 쉬었다 간다.
세미 씨가 올 때마다, 딸이 좋아하는 음식들을 준비하는 엄마 출란 씨.
맛있게 먹는 딸을 보면, 배가 부르면서도 한 편으론 마음이 아프다.
누구보다 귀하게 키웠던 딸.
어린 시절부터 피아노를 좋아해서 진도에서 광주까지 레슨을 보내며 뒷바라지했다.
큰 무대에서 피아노를 치고 있을 줄 알았던 딸이
소를 키우고 있을 줄 누가 알았을까.
딸이 결혼하자마자 시댁으로 내려간다고 했을 때도,
손자가 생소한 희소병 진단을 받았을 때도 눈물 바람이었던 엄마.
그런데 정작 딸은 오늘도 씩씩하기만 하다.
어릴 때부터 매사에 긍정적이었다는 세미 씨.
어려운 일이 생겨도 ‘다 잘될 거야’라고 믿으면
신기하게도 모든 일이 잘 풀리고 즐거워졌단다.
일곱 번 넘어져도 여덟 번 일어나는 명랑 세미는
오늘도 힘차게 달린다!
1부 줄거리
음대에서 캠퍼스 커플로 만난 세미 씨와 현창 씨 부부.
9년 전, 시아버지가 계신 강진에 내려와 축산 농부가 됐다.
시아버지를 돌보고, 두 아들을 키우면서 소를 키우는 세미 씨.
매주 강진과 진도를 오가며 합창단 반주까지 한다.
세미 씨 부부의 둘째 아들인 해담이는
아무리 먹어도 배가 고픈 희소병, '프래더 윌리 증후군'을 앓고 있다.
아픈 손가락인 만큼 속상할 때도 있지만,
해담이 덕에 힘이 나는 날도 많다는 부부.
한편, 아내를 따라 처음으로 합창단에 간 현창 씨.
걱정했던 대로 사람들 앞에서 노래를 하게 되는데⋯
현창 씨, 너무 떨린다!
연출 : 박중언
글 : 석영경
조연출 : 금문선
취재작가 : 허유진
당신이 겪고 있을지도 모르는 9가지 증후군
1. 파랑새 증후군
많은 직장인들이 이 증후군을 겪고 있으며 다른 어딘가 또는 미래에 '행복'이 있을 것이라고 믿는다.
이 증후군은 벨기에 작가 마테를링크의 동화 '파랑새'의 주인공에서 유래했다.
2. 무드셀라 증후군
3. 번아웃 증후군
이 증후군에 걸리면 의욕이 저하되고 성취감을 느끼기 힘들며 공감 능력이 떨어진다.
자신이 이 증후군에 걸린 게 아닌지 의심된다면 업무 도중에 잠시라도 휴식을 취하는 게 좋다. 뇌는 지속적인 스트레스를 회피하려는 경향이 있기 때문이다.
또한 영화 감상이나 허심탄회하게 나누는 대화 등은 공감 능력을 다시 회복할 수 있도록 돕는다.
4. 햄릿 증후군
이를 겪는 사람들은 고민하는 수준을 넘어 선택해야 하는 상황에서 괴로움을 호소한다.
5. 스마일 마스크 증후군
스마일 마스크 증후군은 업무 또는 가족에게 받는 스트레스 등으로 인해 생길 수 있다. 늘 웃어야 한다는 압박감에 본심을 숨기게 되며 이 증상은 우울증으로 발전할 수 있다.
6. 피터팬 증후군
이 증후군은 동화 '피터팬'에서 공상의 섬으로 떠나 모험하는 소년 '피터팬'에서 유래했다.
또한 피터팬의 여주인공 이름을 딴 '웬디 증후군'도 있다. 웬디 증후군은 친구, 자녀 등 타인의 결정을 대신해주려 하고, 그들을 위해 희생하며 자기 만족을 얻으려 하는 증후군이다.
7. 리플리 증후군
2011년 MBC 드라마 '미스 리플리'에서 이다해 씨가 출세욕 때문에 거짓말을 시작하고, 결국 그 거짓말에 빠지며 리플리 증후군에 걸리는 역을 맡았다.
8. 피노키오 증후군
'피노키오 증후군'은 실제로 존재하는 증후군이지만 드라마에서 나온 증상과는 다르다.
1996년 마이클 티제 박사는 '마음과 건강 저널'에 실은 논문에서 이 용어를 처음 사용했다. 그는 상대방의 웃음을 자신에게 보내는 비웃음 또는 조롱으로 여기는 증상을 '겔로토포비아'라고 불렀다. 이 증상을 겪고 있는 사람들은 상대가 웃었을 때 몸이 경직되는 현상을 보였고 이를 '피노키오 증후군'이라고 이름 붙였다.
9. 가면 증후군
이 증후군을 겪는 사람들은 스스로를 '프로들 속에 숨어든 사기꾼'이라고 여긴다. 그래서 이들은 사람들이 자신에게 높은 기대를 걸었다가 실패하는 상황을 늘 무서워한다.
일부 학자들은 가면 증후군을 최악의 상황에 처했을 때 받을 수 있는 심리적 충격을 피하려는 마음 때문에 생긴 방어 본능이라고 설명한다.
프래더 윌리 증후군, 인간극장 달려라 명랑 박세미 남편 이현창 둘째아들 해담 15번 염색체 희귀병 가족사 “나이 학력 강진 사초리 한우 농장 수명 치료”
2024.05.12 - [인간극장] - 인간극장 다운증후군 노을이, 제주 조희정 유병현 부부 “세 아들 막내딸 나이 심장병 가족력 유전 얼굴 특징 수명 수명 짧은 이유”
인간극장 다운증후군 노을이, 제주 조희정 유병현 부부 “세 아들 막내딸 나이 심장병 가족력 유
인간극장 다운증후군 노을이, 제주 조희정 유병현 부부 “세 아들 막내딸 나이 심장병 가족력 유전 얼굴 특징 수명 수명 짧은 이유”다운증후군 아이들이 재현한 고전명화 알
nodam.tistory.com
세부패밀리CebuFamily
쌀, 계란 그리고 슬리퍼까지! 도심 빈민가에 감동 나눔 했습니다
https://youtu.be/KZ2fUr6-0yo?list=TLPQMjAwMzIwMjUv7DU6Rn-C9A
